Гигантская саркома сердца с метастазами

Уважаемые коллеги,

На форуме нашего сайта в теме Роль тропонина - поделитесь своим опытом! (www.solvay-pharma.ru/doctors/tables/list.aspx?p=13&tmid=7&tid=341) клиницисты обсуждают такой клинический случай:

Больной Т., 77 лет. Поступил из ТФ нашей больницы. Больному там был выставлен диагноз повторного инфаркта миокарда на основании повышения тропонина I до 18 (норма до 1,0). Ангинозных болей не было. Была клиника декомпенсации ХСН. Поступил в крайне тяжелом состоянии с подозрением на желудочное кровотечение. На ФГС мелкие эрозии, без признаков кровотечения. Через несколько часов больной умер. На вскрытии гигантская саркома сердца с метастазами.

Любопытно, что в октябре 2004 года лечился в нашем отделении. Был выставлен диагноз мелкоочагового инфаркта миокарда. Тропонин был 1,4. Соответствующие изменения на ЭКГ. Было и УЗИ сердца. Там гипокинез нижнего и бокового сегментов. И ассиметрическая гипертрофия левого желудочка. Вот интересно, может ли саркома вырасти из невидимой на УЗИ до гигантских размеров за 4 месяца?

Если у Вас будет желание оставить свои комментарии, то будем очень признательны.

Вопрос, конечно, больше к патанатомам обращён, поэтому я могу только судмедаспекты этого случая оценить.

Я исхожу из того, что речь идёт о Troponin(е) Т. "Задним умом" всем теперь ясно, что это был индуцированный опухолью некроз. Единственно, что не совсем ясно, так это ситуация с асимметрией миокарда. Как её оценил первый доктор? Как часто встречаются подобные асимметрии в клинике и как их объясняют при отсутствии рубцовых изменений? Тут бы надо "глубже копнуть". Сейчас информации не хватает.

Саркома сердца - крайне редкая патология, так что проведение её дифф. диагностики при подозрении на инфаркт миокарда нельзя отнести к минимальному стандарту обследования. Опять же редкость патологии объясняет и сложность её обнаружения клиническим персоналом при отсутствии у них необходимой рутины. Посему привлечение врачей к ответственности за неправильный диагноз не имеет шансов на успех в случае судебного разбирательства.

Вопрос правильности или неправильности лечения практически отпадает при отсутствии действенных методов лечения саркомы сердца в далеко зашедшей стадии. Доказать, что при назначении например химиотерапии за 4 месяца до наступления смерти существенно изменило бы исход заболевания представляется невозможным. Посему и здесь шансов в суде практически нет.

Главный вопрос о быстром росте. Я бы ответил утвердительно, хотя саркому сердца ещё ни разу сам не встречал. Про другие злокачественные опухоли знаем, что они могут манифестировать от клинически абсолютно немых участков до гигантских узлов в течении двух-трёх месяцев. У меня лично были похожие дела, где родственники обращались с жалобой на неправильный диагноз, когда опухоли "не обнаруживались" лечащими врачами за несколько месяцев до наступления смерти, а на вскрытии узлы достигали значительных размеров. Вспоминаю такие случаи с опухолями лёгких, ЖКТ и, кажется, матки. Опять же, мне кажется, что высокий уровень метаболизма миокарда должен способствовать быстрому росту опухоли.

Привет коллегам-клиницистам от СМЭ!

Здравствуйте, коллеги!
Как патологоанатом полностью соглашусь с Бородой. Саркома сердца действительно редкая вещь, поэтому конкретно по ней сложно говорить что либо. Но саркомы в принципе (т.е. злокачественные опухоли из соединительной ткани--мышц, хряща, кости и т.п.) в большинстве очень злокачественны и растут быстро. Вполне возможно за указанный срок.

Случай редкий и интересный, но с патологоанатомической точки зрения, его обсуждать сложно, поскольку предоставленно мало морфологических данных. Каких данных не хватает: отделы сердца вовлеченные в патологический процесс, захвачена ли проводящая система сердца; размеры опухоли, характер роста, макро- микроскопическая характеристика. Упоминаются метастазы, но локализация не указана. Поэтому хочется уточнить: проводилась ли морфологическая дифференциальная диагностика между первичной опухолью и метастатической. Какова непосредственная причина и механизм смерти, судя по наличию эрозий в желудке, можно интуитивно предположить, что тип терминального состояния – сердечный левожелудочковый. Обнаружены ли некрозы в опухоли, или в миокарде, пристеночные тромбы в сердце, тромбоэмболы различных локализаций, инфаркты (с чем можно было бы связывать повышение уровня тропонина)?
С уважением,
Андрей

Здравтсвуйте!
Это я разместил сообщение о тропонине при саркоме сердца. Уточнить у патологоанатомов могу только в понедельник. Речь не идет о каком - то разбирательстве с врачами. Ассиметрическую гипертрофию трактовали как проявление гипертонической болезни

Уважаемые коллеги!
Сегодня разговаривал по телефону с патологоанатомом. По его словам опухоль занимает диффузно левый желудочек с переходом на правый, межжелудочковую перегородку и частично на предсердия. Четкой границы нет. Характер опухоли определить не может. По его мнению, это не рабдомиома и не рабдомиокаркома. Вот так. Приглашал взглянуть лично. Случай для них настолько необычный, что препарат поместили в свой музей. Гистологии еще нет. Гистолог болеет. Дополнительную информацию обещает через несколько дней. Еще высказал мнение, что в прошлую госпитализацию это все уже было.

Ну это даже нам, посторонним, "невооружённым глазом" видно. У меня это уже не мнение, а уверенность. Я понимаю, что со стороны "всегда виднее", но в данном случае у меня не возникает никаких обоснованных сомнений на этот счёт.

Желаю здоровья Вашему гистологу, но боюсь, что без иммунгистохимии он точно типизировать опухоль не сможет.

То есть Вы хотите сказать, что неворуженным видно, а вооруженным нет? (УЗИ сердца) Вот первичный амилоидоз сердца она у нас увидела. А там ведь диффузное поражение. Позвольте Вам не поверить.

Как раз это и было, с точки зрения потенциального возбуждения иска, "слабое место" всей рассказанной нам истории болезни. При первичном исследовании на узи была диагностицирована асимметрия миокарда. Это скорее всего была опухоль. На узи исследователь видит только то, что знает, впрочем как и везде. Тонкая дифференцировка тканей возможна только на очень хорошем аппарате последнего поколения. Я иногда имею возможность общаться с приятелем кардиологом-специалистом по узи. Сам у него исследуюсь. Должен сказать, что он мне постоянно свои цветные картинки после исследований на мониторе показывает. Всё хранится на компьютере. Он хвалится, что лучше техники сейчас нет (кажется что-то от Philips?). Вопрос дифференцировки патологического процесса он своим аппаратом решить всё равно не может. Что-то конкретное о морфологии можно сказать только если разница в плотности тканей есть. Это бывает далеко не всегда. Камни, цисты видно хорошо, а опухоли - далеко не всегда. Да, "пузыри" всякие и границы органов видно прекрасно, но опухоли в основном "угадываются" по изменениям формы.

Я предполагаю, что уже при первом осмотре на Узи была видна опухоль. Теперь, когда известно, что это было, решить наш спор просто. Надо проконсультировать фотографии с узи (все современные аппараты соединены с компьютером с возможностью запоминать картинки) у специалиста. Если аппарат был старый, то шансов "увидеть" опухоль видимо не было, да и картинок видимо нет. Так что рассудить нас уже никто не сможет.

Cегодня вновь разговаривал по телефону на эту тему. После гистологии информация уже другая. Это МАЙЛК лимфома желудка. То есть опухоль из Т- лимфоцитов. Если, что неправильно назвал, не ругайтесь. Далек я от онкологии. Локализована в передней стенке желудка. И кровотечение было из изъязвившейся опухоли, а не язвы желудка. Метастазы в сердце, печень. Вот такой вот поворот. Патологоанатом хочет проконсультироваться с местными светилами. Информацией обещал поделиться. Поменялось ли ваше мнение о возможности ранней диагностики?

Уважаемый К.Ю.А. спасибо за дополнительную информацию.
MALT-лимфома (синонимы: экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны). Как морфологи определили иммунофенотип? Может быть эта какая-нибудь другая лимфома? И еще вопрос: отправлял ли патологоанатом "кровь на СПИД" (ф.50)?
В практике крайне редко видел первичные опухоли сердца, как правило встречались метастатические опухоли, и в основном на материале ВИЧ-инфицированных (РИКБ) . В сердце встречались метастазы плоскоклеточного рака из легких, диффузных лимфом, меланомы, саркомы Капоши. Один раз с коллегами долго мусолили случай, проводя диф.диагностику лимфомы и очагового миокардита (но там были особенности).