Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) - неопухолевая пролиферация гистиоцитов, системное заболевание, представляющее собой локальный или диссеминированный пролиферативный процесс в макрофагально-гистиоцитарной системе. Заболевание имеет черты одновременно хронического гранулематоза и опухоли.
Различают следующие формы ГКЛ: 1) локальная с хроническим течением (5-8 лет), к которой относится эозинофильная гранулема костей и легких (чаще встречается у мужчин в возрасте 30 лет и проявляется триадой симптомов - несахарный диабет, поражение легких, экзофтальм, деструктивный остеолиз) ; 2) диссеминированная острая - болезнь Абта - Леттерера - Cиве (обычно у детей до 3 лет, 70-90% случаев заканчиваются летальным исходом); 3) диссеминированная подострая, или хроническая, - болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, характерна для подросткового возраста. В литературе имеются многочисленные описания перехода одной формы в другую. Поражение легких может быть единственным проявлением заболевания (В.А. Коваленко и соавт., 1986).
В гистологической классификации ВОЗ 1974 г. ГКЛ относят к опухолеподобным поражениям неизвестной этиологии. Оно характеризуется интенсивной пролиферацией гистиоцитов с различным количеством эозинофилов, нейтральных лейкоцитов, лимфоцитов, плазматических клеток и многоядерных гигантских клеток.
В то же время формирование грануляций при этом заболевании рассматривают и как следствие неопухолевой пролиферации гистиоцитов миелогенного происхождения.
Локализованная эозинофильная гранулема составляет 60-80% всех случаев ГКЛ. У чернокожих ЭГ встречается редко. Очаг локализуется в черепе, нижней челюсти, позвоночнике и длинных костях. Мужской пол поражается в два раза чаще, чем женский. Болезнь Летерера-Сиве - скоротечное системное заболевание детей до 3 лет с быстрым летальным исходом составляет 10% всех случаев ГКЛ. Болезнь Хенда-Шюлера-Кристиана - хроническая диссеминированная форма ГКЛ встречается в более зрелом возрасте, проявляется несахарным диабетом, экзофтальмом и поражением костей черепа. ЭГ может трансформироваться в системные формы заболевания.
Гистологическая характеристика. Поражение легкого характеризуется пролиферацией гистиоцитов с избыточной цитоплазмой, содержащей большое количество липидов. Гранулемы и инфильтраты состоят также из эозинофилов, ксантомных и плазматических клеток. Количество их значительно варьирует. В некоторых случаях они могут и отсутствовать.Разрастания атипичных гистиоцитов с крупными светлыми полиморфными ядрами, относительно широкой цитоплазмой, которая может содержать небольшое количество липидов или не содержать их совсем. Встречаются и гигантские многоядерные клетки. Возможны очаги некрозов и кровоизлияний. Характерным признаком служит явление эритрофагии, свидетельствующее о макрофагальной природе основных клеточных элементов. Процесс распространяется по альвеолярным перегородкам и перибронхиальной ткани.
На ранних стадиях выявляется поражение альвеол, затем процесс распространяется на бронхиолы и сосуды. Нарушение кровоснабжения и окклюзия бронхиол приводит к перестройке легочной паренхимы с формированием булл (сотовое легкое). В этот период гистиоцитарные инфильтраты могут отсутствовать. На этой стадии заболевания нередко возникает спонтанный пневмоторакс, который может быть выявляющим симптомом гистиоцитоза Х (Л.Г. Талерова, В.С. Андрущенко, 1993).
подробнее -
[email protected]