Судебно-медицинская диагностика причин внезапной смерти у лиц с дисплазиями соединительной ткани
Категория: Авторефераты диссертаций
Библиографическое описание:
Шилова Марина Алексеевна
Аннотация:
Шилова М.А. Судебно-медицинская диагностика причин внезапной смерти у лиц с дисплазиями соединительной ткани. - Автореф. дисс... канд. мед. наук. - Омск, 1999.
Работа выполнена в Омской государственной медицинской академии. Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор КОНЕВ В.П. Научный консультант: доктор медицинских наук, профессор НЕЧАЕВА Г.И. Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор САРКИСЯН Б.А.
Актуальность проблемы. Проблема внезапной смерти лиц молодого трудоспособного возраста относится к числу важнейших социальных во всем мире [Gillum R.F., 1998]. В нашей стране вопросы, связанные с ее диагностикой, отнесены к ведению нескольких медицинских структур, в их числе находится и судебно-медицинская экспертиза. Судебно-медицинская диагностика причин внезапной смерти лиц молодого трудоспособного возраста часто ограничивается констатацией терминального симптомокомплекса. Наиболее часто верифицируются различные варианты сердечной патологии, но при этом нозологическая характеристика их оказывается незавершенной [Белоконь Н.А.,1990, Лембо А.Г.,1989].
Отсутствие данных функционального исследования, предшествующего наблюдения, а также незначительная выраженность патоморфологических изменений органов и тканей у молодых субъектов вызывает затруднение при диагностике причин внезапной смерти. В их встречается аритмический симтомокомплекс, отдельные синдромы, связанные с клапанной недостаточностью, проблемами спазма бронхов, сосудистый синдром, обусловленный дефектами развития сосудов различных локализаций [Добровольский Г.Ф.,1997, Лебедев В.В.,1991]. Перечисленное не исчерпывает перечень патологических состояний, которые в компенсированном виде находятся на полюсе клинической доступности, а при начале декомпенсации в течение крайне ограниченного времени становятся основой терминального симптомокомплекса [Сторожаков Г.И.,1989, Чазов Е.И., 1992].
Полученные в последние годы данные о диагностике патологических состояний и заболеваний, связанных с дисплазией соединительной ткани (ДСТ), потребовали значительного пересмотра вопросов, связанных с диагностикой причин смерти лиц молодого возраста [Яковлев В.М.,1998]. К сегодняшнему дню отсутствует алгоритм диагностики как собственно ДСТ, так и связанной с ней патологией, вызвавшей непосредственную причину внезапной смерти. Комплексные работы, посвященные глубокому изучению функционального состояния миокарда и центральной гемодинамики при ДСТ, позволили сформировать мнение о том, что патология сердечно-сосудистой системы у лиц с ДСТ является самой распространенной, а кардиоваскулярные расстройства являются ведущими причинами сокращения жизни пациентов [Нечаева Г.И., 1995 ].
Несмотря на очевидность широкого распространения ДСТ в популяции, в том числе и среди лиц, считающих себя практически здоровыми, проблема ее идентификации, а значит и проблема раннего выявления признаков поражения сердечно-сосудистой системы, нередко являющихся причиной инвалидизации и преждевременной смерти больных, остаются практически не решенными. Этому способствует также отсутствие длительных проспективных наблюдений больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями при ДСТ, что затрудняет эпидемиологическую оценку распространенности и структуры внезапной смерти при этой патологии.
Для решения указанных проблем необходимо выяснение роли системной наследственной патологии соединительной ткани в генезе внезапной смерти молодых лиц, а так же создание алгоритма секционной диагностики как самой ДСТ, так и связанных с ней синдромов, создающих основу для внезапной смерти практически здоровых людей.
Целью работы является выяснение роли ДСТ при скоропостижной смерти лиц молодого возраста. Задачи работы:
1. Выявить в массиве скоропостижно умерших, лиц с признаками ДСТ.
2. Проанализировать причины смерти лиц с признаками ДСТ.
3. Определить ведущие синдромы ДСТ, определяющие непосредственную причину смерти у этих лиц.
4. Выявить особенности патоморфологии сердца и крупных сосудов у лиц с ДСТ, погибших скоропостижно.
5. Разработать алгоритм секционной диагностики ДСТ в случаях скоропростижной смерти лиц молодого возраста.
ВЫВОДЫ
1. Дисплазии соединительной ткани имеют существенное значение в генезе внезапной смерти лиц молодого возраста. Занимая до 18% от всей ненасильственной смерти и 5,17 % от ненасильственной смерти от лиц молодого возраста.
2. При анализе обстоятельств смерти лиц молодого возраста необходимо учитывать физическую нагрузку, активные занятия спортом, изменения привычного двигательного режима, а также интеркуррентные простудные заболевания.
3. Судебно-медицинская диагностика внезапной смерти лиц молодого возраста должна включать: анализ провоцирующих факторов, наличие патологии опорно-двигательного аппарата (астеническую конституцию, деформации грудной клетки, патологические изменения позвоночника, синдром прямой спины, арахнодактилию, удлинение и деформации конечностей). Именно эта группа внешних признаков обуславливает внешние стигмы дисплазий соединительной ткани и должна явиться к поводу дальнейшего поиска органопатологии и внутренних признаков ДСТ.
4. Проявления ДСТ в органопатологии наиболее ярко представлены изменениями сердечно-сосудистой системы и непосредственно связаны с внезапной смертью: наличие торакодиафрагмального сердца, полный или частичный перекрут крупных сосудов, пролапс митрального, аортального клапанов, укорочение, утолщение и аномалии дополнительных хорд. Сосудистая патологияпри ДСТ представлена изменением формы и стуктуры крупных сосудов: расширение корня аорты, легочного ствола, снижение эластичности аорты, врожденные аневризмы восходящей части аорты с их разрывом при провоцирующих факторах, аномальное отхождение коронарных артерий, а так же аномалии органных сосудов универсальной локализации.
5. Основными ведущими синдромами в танатогенезе: аритмический синдром с изменениями в проводящей системе сердца, клапанный и сосудистый синдром, которые в зависимости от выраженности обуславливают непосредственную причину внезапной смерти: острая сердечно-сосудистая недостаточность, дыхательная недостаточность, аритмическая смерть при повреждениях проводящей системы сердца, кровоизлияния в мозг или под мягкую мозговую оболочку при выявлении микроаневризм, разрывы аневризмы аорты сердца.
6. При патогистологическом исследовании материала от лиц со стигмами ДСТ следует особое внимание обращать на упорядоченность структура стенок сосудов всех типов, эластического, мышечно-эластического и мышечного. Для этой цели в комплекс исследуемого материала следует ввести стенку аорты и нижней полой вены. Маркером патологии сосудистой стенки служит атрофия и фрагментация эластических мембран, выявленная окраской фуксилином или другим методом исследования эластического каркаса.
7. Вычленение из общего массива случаев внезапной смерти, патологии, ассоциированной с ДСТ, позволит оценивать направленность профилактических мероприятий на территориях, делать их адресными как для лиц с собственно с патологией сердечно-сосудистой системы, так и с патологией, ассоциированной с ДСТ.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1. При поступлении в морг для судебно-медицинского исследования трупы лиц в возрасте 15-39 лет проводить скрининговый осмотр с целью выявления патологии опорно-двигательного аппарата:
2. При наличии патологии опорно-двигательного аппарата, соответствующей стигмам ДСТ осуществлять вскрытие, обращая внимание на ДСТ – зависимую патологию внутренних органов. При исследовании сердца проводить тщательную гистологическую оценку зон локализации водителей ритма и пучка Гисса. При наличии кровоизлияний проводить препарирование зон источников кровотечения с целью выявления патологии сосудов. Основным скрининговым методом следует считать при патогистологической обработке окраску фукселином по Вейгерту или фукселин-пикрофуксином, позволяющую оценить эластические структуры сосудов, являющиеся критерием ДСТ-патологии.
3. При выявлении в ходе вскрытия причины смерти соответствующей ДСТ – ассоциированной патологии проводить формулирование диагноза, начиная с группового понятия: “Дисплазия соединительной ткани”, затем указывая патологию опорно-двигательного аппарата, патологию внутренних органов. После этого указывается терминальный симптомокомплекс и непосредственная причина смерти. Шифровку диагноза по МКБ-10 рекомендуем проводить по рубрикам патологии опорно-двигательного аппарата, если основной синдром не имеет собственной рубрики (болезнь Марфана, болезнь Элерса-Данло и т.д.).
4. При выявлении в ходе исследования алкогольного или наркотического опьянения следует иметь в виду значительно меньшие компенсаторные способности сердечно-сосудистой и дыхательной систем у лиц с ДСТ. Оценку причины смерти следует проводить с учетом как диспластико-зависимой патологии, так и соответствующей интоксикации.