[Наталья]

Спасибо, Винни. С удовольствием прочитала и себе распечатала. Книжечки этой у меня нет.

[dospan]

Устанавливал Гайе-Венике.
Диагноз звучал так:
Основное заболевание: Энцефалопатия Вернике: острый негнойный менингополиоэнцефалит; множественные очаги размягчения головного мозга в области коры, мозжечка, варолиева моста, ствола, паравентрикулярной зоны III желудочка.
Фоновое заболевание: Хроническая алкогольная интоксикация.
Осложнения основного заболевания: Гиперосмолярная (380 мосмоль/л) и мозговая кома (клинически). Двусторонняя нижнедолевая очаговая фибринозно-гнойная пневмония; правосторонний фибринозный плеврит. Паренхиматозная дистрофия внутренних органов. Отёк и набухание головного мозга.
Сопутствующие заболевания и их осложнения: Хронический индуративный панкреатит.

Патологоанатомический эпикриз. У больного, 28 лет, на фоне хронической алкогольной интоксикации (согласно записей в медицинской документации до 0,5 л этанола в сутки в течение последних полутора лет) развилась энцефалопатия Вернике. Клинически заболевание манифестировало острым алкогольным психозом с последующим нарастающим угнетением сознания вплоть до терминальной комы в исходе заболевания. Морфологическими проявлениями болезни явились: острый негнойный мениногополиоэнцефалит с лимфоцитарной инфильтрацией стенок сосудов и периваскулярных пространств ткани головного мозга и мягкой мозговой оболочки; множественные участки размягчения ткани мозга с выраженными некробиотическими изменениями нейронов, явлениями кариопикноза и кариолиза в большом мозге и стволовых структурах. Течение заболевания осложнялось тяжелым цитотоксическим отеком и набуханием головного мозга; двусторонней нижнедолевой фибринозно-гнойной пневмонией. Непосредственной причиной смерти больного явился прогрессирующий менингополиоэнцефалит.

ЗЫ:Первое описание заболевания, названного впоследствии именем автора, его описавшего, принадлежит Вернике (K.Wernicke, 1881 г.). Из трех представленных наблюдений два относятся к старым алкоголикам, госпитализированным по поводу белой горячки, осложнившейся офтальмоплегией, шаткостью походки, вегетативными нарушениями, и закончившимися смертью.
К концу XIX века клиническая картина болезни Вернике была значительно расширена, описаны случаи более длительного течения болезни, отмечена возможность несмертельного исхода заболевания и родство болезни Вернике и корсаковсого психоза.
Патогенез заболевания связан с недостаточностью тиамина (витамина В1).
Патологическая анатомия болезни вернике хорошо изучена. Макроскопические изменения в головном мозге иногда выражаются в мелкоточечных кровоизлияниях, расположенных в стенках III желудочка, сильвиева водопровода, на дне IV желудочка, в заднем двухолмии. Нередко кровоизлияния отсутствуют. Под микроскопом в зоне очаговых поражений видны расширенные сосуды с фокусами кровоизлияний.

Каринки не получается приложить

[vulture]

Осложнения основного заболевания: Гиперосмолярная (380 мосмоль/л) и мозговая кома (клинически)...

Есть вопрос, dospan, как устанавливали диагноз гиперосмолярной комы?

[dospan]

Есть вопрос, dospan, как устанавливали диагноз гиперосмолярной комы?

Умирал он в реанимации, соответственно по клиническим данным незадолго до смерти, в т.ч. по осмолярности плазмы.

[vulture]

Умирал он в реанимации, соответственно по клиническим данным незадолго до смерти, в т.ч. по осмолярности плазмы.

Осмолярность плазмы в клинической лаборатории определяли?

[dospan]

Осмолярность плазмы в клинической лаборатории определяли?

Да

[WINNI]

[множественные очаги размягчения головного мозга в области коры, мозжечка, варолиева моста, ствола

- скорее признаки постаноксической энцефалопатии или прижизненной смерти мозга, сколько дней больной провел с атонической коме?
никогда не встречала столь массивного повреждения мозга при Гайе-Вернике, может это связано с длительной и хорошо зафиксированной клиникой, в любом случае - если не трудно - выложите описание гистологии и другие подробности случая, правда в сети я редко..., но в любом случае буду ждать

[dospan]

[множественные очаги размягчения головного мозга в области коры, мозжечка, варолиева моста, ствола

- скорее признаки постаноксической энцефалопатии или прижизненной смерти мозга, сколько дней больной провел с атонической коме?
никогда не встречала столь массивного повреждения мозга при Гайе-Вернике, может это связано с длительной и хорошо зафиксированной клиникой, в любом случае - если не трудно - выложите описание гистологии и другие подробности случая, правда в сети я редко..., но в любом случае буду ждать

Из анамнеза согласно записей в истории болезни известно, что больной поступил в отделение реанимации г.N 24.12.04г. с диагнозом: Острая алкогольная энцефалопатия Вернике. Хроническая интоксикация суррогатами алкоголя. Острый алкогольный психоз от 24.12.04г. Острая внутригоспитальная правосторонняя нижнедолевая очаговая пневмония. ДН II ст. Переведен из инфекционного отделения г. N Предъявлял жалобы на слабость, повышение температуры тела до 37,6°С, тошноту, жидкий стул, чувство страха и «нереальности окружающего». Со слов сопровождающего последние 1,5 года употреблял алкогольные напитки до 0,5 литра в сутки в пересчете на чистый этанол. Осмотр психиатра: «Сознание помрачено, в пространстве и времени дезориентирован. Больной тревожен, напряжен. Испытывает зрительные обманы восприятия. Съел землю из горшка, резиновую перчатку, кусок клеёнки». Получал лечение: инфузионно-дезинтоксикационная терапия до 1,5 л/сутки + форсированный диурез; седативная терапия (седуксен 100 мг/сутки); плазмаферез; поляризующая смесь; витамины; ноотропы; антибиотики. За период с 24.12.04г. по 28.12.04г. наблюдалась отрицательная динамика в виде нарастания степени утраты сознания до поверхностной комы (I). Гипертермия до 38,5°С. Больной в сопровождении реанимационной бригады реанимобилем доставлен в N-скую больницу в 17:40 28.12.04г.
При поступлении объективно: состояние крайне тяжёлое. Уровень утраты сознания – поверхностная кома. Кожные покровы чистые, розовые, отмечается гиперсаливация. Синусовая тахикардия до 115 в 1 мин. АД 110/70 мм рт.ст. ЧДД перед переводом на ИВЛ – 28-30 в 1 мин. Температура тела 38,7°С. На рентгенограммах от 28.12.04. определяется инфильтрация в S8-9-10 правого лёгкого. ЦВД + 2 см Н2О. По данным КОС – артериальная гипоксемия (PaO2-53,6 mmHg) с гипокапнией, выраженный метаболический алкалоз (pH = 7,545). Больной переведен на ИВЛ аппаратом «Servoventilator-900C». Седатация тиопенталом натрия 300 мг/час. Релаксанты для адаптации с респиратором. Консилиумом врачей от 31.12.04. подтвержден диагноз «Алкогольная токсическая энцефалопатия Гайе-Вернике 2-3 ст. Кома – 1. Аспирационная пневмония в S9-10 правого лёгкого, тяжёлое течение». Консилиум определил прогноз на выздоровление сомнительным. С 01.01.05г. решено прекратить медикаментозную седатацию с целью уточнения неврологического статуса и определения тактики дальнейшей терапии. Консилиум постановил считать больного нетранспортабельным. 02.01.05г. больной планово выводится из барбитуровой комы. 02.01.05. в 16:20 наросла тахикардия до 192 в мин, ЦВД +2 см Н2О, АД 168/96 мм рт.ст., температура тела 39°С. Объективно: глубокая кома, реакция зрачков на свет отсутствует, корнеальный рефлекс отсутствует, вялый глоточный рефлекс на санацию трахеи.
В связи с отрицательной динамикой в состоянии 03.01.05г. созван консилиум. Больной переведён со вспомогательной вентиляции лёгких на принудительную в связи с нарастанием дыхательной недостаточности; гемодинамика нестабильная, с тенденцией к гипотонии, поддерживается постоянным введением дофамина в дозе 6 мкг/кг/мин. При этом АД 110-90/60-50 мм рт.ст., ЧСС 100-116 в мин. Консультация офтальмолога 06.01.05г.: Справа диск зрительного нерва с чёткими контурами, вены расширены, артерии не изменены. На OS имеется свежее интраретинальное кровоизлияние около диска зрительного нерва по ходу вены. Заключение: признаки внутричерепной гипертонии. В связи с дальнейшим прогрессивным ухудшением состояния здоровья 08.01.05. созван консилиум. Общее состояние крайне тяжелое, с тенденцией к ухудшению. Неврологический статус: глубокая кома, зрачки D=S, расширены, реакция на свет отсутствует; корнеальный рефлекс не вызывается; атония, арефлексия. Гемодинамика с поддержкой дофамином дозатором на цифрах 9 мкг/кг/мин; при этом АД 110-90/80 мм рт.ст., ЧСС 90-94 в мин. В течение последних пяти суток отмечалась гиперосмолярность плазмы на уровне 380 мосмоль/кг, после инфузионной терапии – 300 мосмоль/кг. Осмотр отоневролога от 11 и 12.01.05г.: отсутствуют окулоцефальный, пальпебральный, корнеальный, глоточный рефлексы. Глазные яблоки неподвижны, мидриаз, фотореакция отсутствует, хемоз. Калорическая проба +19°С 100 мл: вестибулосоматические, вестибуловегетативные, вестибуло-глазодвигательные рефлексы не вызываются. Калорическая проба +4°С 100 мл: вестибулосоматические, вестибуловегетативные, вестибулоглазодвигательные рефлексы не вызываются. У больного вестибулярная арефлексия, что свидетельствует о терминальной коме. Осмотр через 24 часа – без динамики.
В связи с имевшимися признаками отёка головного мозга принято решение продолжить проведение охранительной барбитуровой седатации. 12.01.05г. возобновлено введение тиопентала натрия в дозе 150-100 мг/час, однако из-за кардиодепрессивного эффекта данного препарата и нарастающих расстройств центральной гемодинамики седатация вынужденно прекращена. Для поддержания адекватного церебрального перфузионного давления в связи с нестабильными гемодинамическими показателями продолжалась поддержка дофамином дозатором на цифрах 7-12 мкг/кг/мин.
С 13.01.05. в неврологическом статусе отмечались изменения в виде анизокории (сужение левого зрачка на 1/3). 13.01.05. проведена запись ЭЭГ; заключение: «плоская ЭЭГ с медленным спектром биопотенциалов указывает на ухудшение функций мозга при наличии грубых нарушений обменных процессов в нейронах мозга. Реакция на внешние раздражители слабая, кратковременная. Периодов отсутствия электрической активности головного мозга не зафиксировано». 14.01.05 и 15.01.05. состояние больного прогрессивно ухудшалось, что потребовало коррекции инотропной поддержки гемодинамических показателей.
Получал лечение: вазоактивная и церебропротективная терапия: инстенон до 4 мл/сут, глиатилин 2 г/сут, актовегин 12 мл/сут; витаминотерапия: В1 – 18 мл/сут, В6 – 18 мл/сут; охранительная барбитуровая седатация тиопенталом натрия в дозе 200-300 мг/час. Антибактериальная терапия: метронидазол 1,5 г/сут; цефтриаксон 1,5 г/сут, ципрофлоксацин 600 мг/сут; эритромицин 800 мг/сут, амикацин 1,5 г/сут. Корригирующая инфузионная терапия, гормональная терапия: дексон 24 мг/сут; инотропная и вазопрессорная терапия: дофамин, адреналин, мезатон; ИВЛ, санационная бронхоскопия, симптоматическая терапия, мероприятия ухода.
В ночь на 16.01.05г. состояние прогрессивно ухудшалось, с 03:00 16.01.05. состояние расценивалось как терминальное, предагония. Несмотря на предельные дозы дофамина до 15 мг/кг/мин, адреналина до 1 мг/кг/мин, АД не поднималось выше 40/20-52/23 мм рт.ст., ЧСС – 104-125 в мин. В 5:55 констатирована клиническая смерть. Немедленно начаты реанимационные мероприятия в полном объёме, увеличение дозы дофамина до 20 мг/кг/мин, адреналина до 1,5 мг/кг/мин. Реанимационные мероприятия успеха не имели. 16.01.2005 г. в 06:25 констатирована биологическая смерть больного.

ГИСТОЛОГИЯ.
Головной мозг (разные отделы): мягкая мозговая оболочка отёчна, с диффузной, преимущественно лимфоцитарной инфильтрацией, в том числе с клеточной инфильтацией стенок сосудов. Серое вещество коры, ствола с множественными участками размягчения в виде бесструктурного глыбчатого эозинофильного тканевого детрита. Стенки сосудов с плазматическим пропитыванием, очагами фибриноидного некроза; выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами. Нейроны коры с выраженными некробиотическими изменениями с явлениями кариопикноза и кариолиза; большая часть нейронов в виде набухших клеток-теней с нечетко контурируемым ядром. Выраженная диффузная микроглиальная реакция как в сером, так и в белом мозговом веществе.

Почки: полнокровие капиллярных петель клубочков. Выраженные дистрофические изменения как в проксимальных, так и в дистальных отделах нефрона в виде набухания, зернистости цитоплазмы и местами открепления от базальной мембраны эпителиоцитов проксимальных и дистальных канальцев.

Сердце: перинуклеарное отложение мелких глыбок пигмента жёлто-бурого цвета. Дистрофические изменения кардиомиоцитов в виде участков повышенной эозинофилии саркоплазмы; фрагментация части кардиомиоцитов. Отёк стромы и застойное полнокровие сосудистого русла.

Легкие: в просветах альвеол нижних долей массы сетчатого фибрина, местами с примесью большого количества эритроцитов; и альвеолярных макрофагов. Часть альвеол густо заполнена нейтрофильными лейкоцитами, местами межальвеолярные перегородки расплавлены гнойным экссудатом. В просветах бронхиол со слущенным респираторным эпителием - гнойные пробки.

Поджелудочная железа: аутолиз клеточных элементов ацинусов; межальвеолярные соединительнотканные перегородки местами утолщены и склерозированы.

Печень: дольково-балочное строение сохранено. Зернистость цитоплазмы гепатоцитов. В части долек встречаются внутриклеточные и внеклеточные оптически пустые округлые вакуоли. Визуализация пространств Диссе. Полнокровие синусоидов центральных отделов долек.

Селезенка: лимфоидные периваскулярные скопления единичны, без светлых герминативных центров. Полнокровие синусоидов красной пульпы.

Сообщение отредактировал dospan - 10.11.2007 - 19:54